Десмоидная опухоль или агрессивный фиброматоз редкая доброкачественная опухоль из фибробластов способная к инфильтративному местному росту, но не дающая метастазов.
Наиболее часто фиброматоз локализуется внебрюшинно (60%): верхние и нижние конечности конечности, в брюшной стенке (25%), внутрибрюшинно (15%).
Десмоидная опухоль молочной железы относится к внебрюшинному проявлению фиброматоза и является крайне редким образованием молочной железы (0,2-0,3% всех опухолей молочной железы)
Факторами риска развития десмоидной опухоли молочной железы являются травмы молочных желез, беременность, операции на молочной железе.
Клинические проявлениями опухоли являются боли в молочной железе, отек железы, функциональные нарушения. Но чаще всего у пациентов присутствует пальпируемое образование в молочной железе (до 86%).
Эффективным способом диагностики десмоида является УЗИ молочных желез. Опухоль визуализируется как солидное дольчатое или спикулированное гипоэхогенное образование с нечеткими неровными границами.
Маммография менее эффективна в диагностике десмоидной опухоли из-за неспецифической картины.
Для подтверждения диагноза обязательно проведение морфологического исследования. Предпочтение должно отдаваться core-биопсии с последующим гистологическим исследованием, так как аспирационная биопсия и цитологическое исследование часто приводят к ошибкам в диагностике.
В случае неоднозначной морфологической картины необходимо проведение иммуногистохимического исследования.
Хирургический метод лечения является наиболее надежным в случае возможности широкого удаления опухоли. В отсутствие опухолевых клеток в крае резекции частота рецидивов снижается до 14%, что является хорошим результатом для данной опухоли.
При невозможности радикального удаления возможно проведение лучевой, цитостатической, лекарственной и терапии ингибиторами тирозинкиназы.
В случае отсутствия роста образования возможна выжидательная тактика, так как опухоль способна к спонтанному регрессу. Проводится регулярное наблюдение с решением вопроса об активном лечении в случае роста десмоидной опухоли.
